Es una enfermedad autoinmune, crónica e inflamatoria que puede causar daño orgánico irreversible a lo largo del tiempo. Más de cinco millones de personas en el mundo, en su mayoría mujeres, la padecen.
Todos los 10 de mayo, desde 2004, se celebra en el mundo el Día Mundial del Lupus (World Lupus Day, en inglés). La fecha se estableció ese año durante el VII Congreso Internacional de Lupus Eritematoso Sistémico y otras enfermedades relacionadas en la ciudad de Nueva York. El objetivo de instituir una fecha que recuerde a esta enfermedad se centra en la necesidad de intentar mejorar los servicios de salud ofrecidos a los pacientes, aumentar la investigación sobre las causas y cura, mejorar el diagnóstico y el tratamiento y realizar estudios epidemiológicos de impacto global.
Se trata de un trastorno inflamatorio multisistémico caracterizado por la producción de anticuerpos contra múltiples autoantígenos, que afectan la piel, las articulaciones, el riñón, el sistema nervioso central, los vasos, y huesos, entre otros órganos del cuerpo humano.
Su nombre proviene del latín Lupus que significa lobo, ya que las lesiones en el rostro de la gente afectada recuerdan a una mordedura de este animal. En 1981, se le dio a esta enfermedad autoinmune, crónica e inflamatoria (que puede causar daño orgánico irreversible a lo largo del tiempo), el nombre de Lupus Eritematoso Sistémico (LES).
Se estima que más de cinco millones de personas en el mundo padecen esta enfermedad. La incidencia y prevalencia del LES varía en función del área geográfica y de la etnia analizada: se cree que hay entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes. Afecta con más frecuencia y gravedad a ciertas etnias como los nativos indígenas americanos, orientales y afroamericanos. Cerca del 90% de los casos corresponde, al grupo de mujeres en edad fértil: la relación mujer/varón es de 9/1.
Según los expertos, este trastorno aparece sobre todo al final de la segunda década de vida del paciente y al principio de la tercera. Solamente en el 10-15% de los casos, la enfermedad tiene su comienzo a partir de los 50 años. Asimismo, puede iniciar antes de la pubertad (20% de los casos).
Su etiología es desconocida y existen diversas teorías en las que intervienen varios factores: alteraciones en la inmunoregulación y otros genéticos, hormonales y ambientales. En la patogenia, se considera que las manifestaciones clínicas están mediadas por los autoanticuerpos. Existen dos tipos: anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos contra antígenos de membranas celulares. Estos últimos son los responsables de leucopenia, linfopenia, trombocitopenia y anemia hemolítica. Los ANA producen la lesión tisular por la formación de los inmunocomplejos.
Entre los principales síntomas de la enfermedad figuran: decaimiento, pérdida de peso y fiebre, artralgias, artritis y lesiones especificas en la piel como erupción “en alas de mariposa”. También puede haber vasculitis, fenómeno de Raynaud, eritema periungueal, palmar, úlceras, alopecia, etcétera. La enfermedad puede afectar al corazón y a los pulmones (pericarditis o pleuritis), al riñón (lo más frecuente es la nefritis) y al sistema nervioso central (las complicaciones neurológicas pueden ir desde un episodio psicótico hasta dolor de cabeza, déficit cognitivo o depresión y, en casos más raros, otras manifestaciones como epilepsia o alteraciones del comportamiento).
Existen cuatro tipos de Lupus:
- Lupus eritematoso sistémico: Es el más común.
- Lupus discoide: Provoca una erupción en la piel que no desaparece. Son placas eritematosas con una zona central de hiperqueratosis. Al cicatrizar, dejan un área central hipopigmentada y atrófica con márgenes hiperpigmentados.
- Lupus cutáneo subagudo: Provoca ampollas después de la exposición al sol. Se presenta con dos patrones morfológicos: anular/policíclico y el papuloescamoso/psoriasiforme.
- Lupus inducido por medicamentos: Es causado por ciertas medicinas.
Teresa Cattoni, presidenta de la Asociación Lupus Argentina (ALUA), señaló que la enfermedad no sólo afecta a la persona que la padece sino también a su familia, amigos y relaciones laborales. “Sin embargo, es poco reconocida como un problema de salud pública mundial, tanto a nivel del público en general, como a nivel de los profesionales de la salud y los gobiernos”, sostuvo.
El diagnóstico de la enfermedad se realiza siguiendo los criterios propuestos por el American College of Rheumatology para la clasificación del LES mediante las siguientes pruebas de laboratorio:
- Anticuerpos antinucleares (ANA): son positivos en más del 95% de los casos. No son diagnóstico definitivo ya hay otras enfermedades que pueden presentar ANA positivos.
- Células LE: (son positivas en un 60-80% de los casos) hoy en día es infrecuente su uso por la disponibilidad de los ANA.
- Anticuerpos anti DNA nativo, anticuerpo anti Sm: Son muy específicos y su presencia tiene utilidad diagnóstica. Se emplea como uno de los criterios del Colegio Americano de Reumatología.
- Anticuerpos antifosfolípidos, Anticoagulante lúpico y Anticardiolipinas.
- Hemograma.
- Análisis de orina.
- Análisis del complemento sérico (complemento total, C3 y C4): tiende a disminuir cuando la enfermedad está activa.
De acuerdo con la Asociación Lupus Argentina, el pronóstico del LES es mucho mejor ahora que en el pasado: a pesar de que es incurable, es una enfermedad altamente tratable. En la década del 50, los pacientes con LES vivían menos de cinco años. Actualmente más del 90% de los pacientes ha aumentado su supervivencia a más de diez años después del diagnóstico. Además, muchos pueden vivir relativamente sin presentar síntomas. Si bien la enfermedad afecta a más mujeres que a hombres, el pronóstico es peor en estos últimos y en niños.
Avances en medicamentos
Un equipo liderado por la investigadora francesa Sylviane Muller descubrió un medicamento contra el lupus cuyos efectos secundarios son prácticamente nulos, comunicó el Centro Nacional de Investigación Científica (CNRS) de Francia. “El candidato a medicamento LupuzorTM se ha demostrado eficaz en el 68,8 % de los pacientes que lo recibieron”, dijo el organismo.
CNRS resaltó que el LupuzorTM se trata del “primer tratamiento específico no inmunosupresor” con efectos secundarios prácticamente nulos. Contrariamente al medicamento existente en el mercado, el LupuzorTM “no disminuye las defensas inmunitarias de los pacientes”, indicó el CNRS. La especialista explicó a su vez que su medicamento no se administra en grandes dosis y “probablemente” será suficiente con una inyección mensual.
